颅咽管瘤患者需做哪些检查？

　　任何年龄的患者如出现高颅压、神经眼科症状及下丘脑-垂体功能紊乱均应考虑颅咽管瘤的可能。根据好发部位、临床表现及辅助检查诊断颅咽管瘤并不困难。凡青少年儿童出现内分泌功能障碍，如发育矮小、生殖器发育不良、多饮多尿、肥胖等，均应首先考虑本病；若有鞍上或鞍内钙化斑，更有助于诊断。若成人出现性功能障碍或头疼、视力视野障碍，也应考虑本病。少数临床表现不典型者、临床症状轻微者诊断不易，关键是要提高对本病的警惕性。通过实验室检查、CT和MRI对诊断具有重要的意义，对疑似病例应及时做此种检查，免得延误诊断。

　　实验室检查：普通实验室检查无特殊。内分泌功能检查多数患者可出现糖耐量曲线低平或下降延迟，血T3、LH、GH、T4和FSH等各种激素下降。少数表现为腺垂体功能亢进，大部分表现为程度不等的腺垂体及相应靶腺功能减退。

　　1.生长激素（GH）测定和GH兴奋试验颅咽管瘤患儿血清GH值降低，且对胰岛素低血糖、精氨酸、左旋多巴等兴奋试验，无明显升高反应，占66.7%。

　　2.促性腺激素（GnH）尿促性素（FSH）、黄体生成素（LH）测定和GnH兴奋试验。颅咽管瘤病人血清FSH、LH水平降低，且对促性腺激素释放激素。

　　3.泌乳素（PRL）测定病人血清PRL水平可升高，此可能由于肿瘤阻断泌乳素释放抑制激素（PIH）进入垂体，使PRL分泌和释放增加，可致溢乳、闭经。占50%。

　　4.促腺上腺皮质激素ACTH、促甲状腺激素TSH测定当肿瘤严重压迫垂体组织而萎缩时，病人血清ACTH、TSH均降低。

　　5.抗利尿激素（ADH）测定颅咽管瘤病人血清ADH常降低。

　　6.腰椎穿刺有颅内压增高者，可出现腰穿测压升高，脑脊液化验多无明显变化。

　　其他辅助检查：

　　1.颅骨X线平片80%～90%的患者头颅X线平片有异常改变。儿童头颅平片有异常改变的占94%，成人占60%。主要异常表现为以下三个方面。

　　（1）肿瘤钙化：颅咽管瘤的钙化有各种形态，为颅咽管瘤的显著特征，鞍上型和鞍内型肿瘤均有钙化，而其他鞍部病变很少出现钙化（钙化发生率多在1%以下）。钙化在儿童中比成人中常见，儿童颅咽管瘤钙化发生率70%～85%，2岁以下者占20%，2岁以上儿童钙化者占80%，15岁以上者占50%，成人约35%左右。儿童鞍内钙化时，应高度考虑为颅咽管瘤。钙化灶可大可小，可分散，也可集中在一起，有时可呈弯曲细线状。钙化常出现在中线区，偶尔较大的病变可以只限于周围部分钙化。60%～81%的患者出现肿瘤钙化斑，呈单个或散在状，亦可融合成蛋壳状。

　　（2）蝶鞍改变：儿童病人因TSH和GH缺乏，骨X线片可显示骨龄减小。绝大部分颅咽管瘤位于蝶鞍的上部，可向下压迫蝶鞍，故在头颅平片上可发现蝶鞍变扁平，床突受损。少数颅咽管瘤位于鞍内，在头颅平片上可见蝶鞍扩大。事实上任何类型的蝶鞍改变都可以见于颅咽管瘤，可以是典型的鞍上肿瘤改变，也可以是鞍内肿瘤的改变。35%患者蝶鞍呈盆形或球形扩大或破坏，后床突及鞍背可削尖、脱钙、消失。蝶鞍有明显的改变时，常提示有巨大的病变，反之则并不一定。

　　（3）颅内压增高征象：60%患者在头颅X线平片上可见颅内压增高的征象，表现为鞍背脱钙，颅骨内板脑回压迹明显、颅底变平等表现，小儿可有颅骨骨缝分离等。

　　2.CT扫描颅脑CT扫描显示为鞍区肿瘤改变，非增强扫描者本质性肿瘤表现为高密度或等密度影像，钙化斑为高密度，囊性者因瘤内含胆固醇而呈低密度像，CT值为-40～10Hu，囊壁为等密度。病变边界清楚，呈圆形、卵圆形或分叶状，两侧侧脑室司扩大。强化扫描时约2/3的病例可有不同程度的增强，CT值增加12～14Hu，囊性颅咽管瘤呈环状强化或多环状强化而中心低密度区无强化，少数颅咽管瘤不强化。一般具有钙化、囊腔及强化后增强三项表现的鞍区肿瘤。