什么是颅咽管瘤的临床症状？

　　什么是颅咽管瘤？颅咽管瘤的临床表现是什么？颅咽管瘤怎样诊断？

　　颅咽管瘤（craniopharyngioma）起源于垂体胚胎发生过程中残存的颅咽管扁平上皮细胞，是一种常见的先天性颅内良性肿瘤，大多位于蝶鞍之上，少数在鞍内。颅咽管瘤的异名不少，与起始部位和生长有关，如鞍上囊肿、垂体管肿瘤、釉质瘤、造釉细胞瘤、上皮囊肿和颅颊囊肿瘤等。颅咽管瘤起病多在儿童及青少年。其主要临床特点有下丘脑-垂体功能紊乱、颅内压增高、视力及视野障碍、尿崩症以及神经和精神症状。

　　颅咽管瘤发病率约占颅内肿瘤的4％。但在儿童却是较常见的先天性肿瘤，占鞍区肿瘤的第一位。颅咽管瘤可以发生在任何年龄，但70％是发生在15岁以下的儿童和少年。颅咽管瘤亦称垂体管瘤，是胚胎期颅咽管的残余组织发生的良性先天性肿瘤，约占颅内肿瘤的4%，占鞍区肿瘤的第一位，多见于儿童及少年，发病高峰为15岁或13岁，女性稍多于男性。

　　颅咽管瘤大多位于鞍上区，可向第三脑室、鞍内、下丘脑、额叶底、两侧颞叶、脚间池、鞍旁等  疾病发病原因方向发展，压迫视神经及视交叉，阻塞脑脊液循环而引起脑积水。

　　颅咽管瘤的症状主要表现有视力障碍、发育延迟、视野缺损、尿崩、肥胖等。成年男性有性功能障碍，女性有月经不调。晚期可有颅内压增高。

　　颅咽管瘤临床表现：

　　1、颅内压增高症状，一般是因肿瘤向鞍上发展累及第三脑室前半部。闭塞室间孔造成脑积水引起。

　　2、视力视野障碍，肿瘤位于鞍上压迫视神经、视交叉、视束引起。

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　　3、垂体功能低下，肿瘤压迫垂体前叶造成生长激素及促性腺激素分泌不足所表现的生长发育障碍，成人可有性功能减退，闭经等。

　　4、下丘脑损害的表现：肿瘤向鞍上发展下丘脑受压可表现为体温偏低、嗜睡、尿崩症及肥胖性生殖无能综合症。

　　颅咽管瘤怎样诊断？

　　任何年龄的患者如出现高颅压、神经眼科症状及下丘脑-垂体功能紊  诊断检查乱均应考虑颅咽管瘤的可能。根据好发部位、临床表现及辅助检查诊断颅咽管瘤并不困难。凡青少年儿童出现内分泌功能障碍，如发育矮小、多饮多尿、肥胖和生殖器发育不良等，均应首先考虑本病；若有鞍上或鞍内钙化斑，更有助于诊断。

　　若成人出现性功能障碍或头疼、视力视野障碍，也应考虑本病。少数临床表现不典型者、临床症状轻微者诊断不易，关键是要提高对本病的警惕性。通过实验室检查、CT和MRI对诊断具有重要的意义，对疑似病例应及时做此种检查，免得延误诊断。